Très rare. Le canal d’Arantius (ductus venosus) est le vaisseau fœtal qui relie directement la veine ombilicale gauche et la veine porte à la veine cave inférieure, près de son abouchement dans l’oreillette droite. Environ 20-30 % du sang veineux ombilical passe par ce vaisseau et évite le passage à travers le réseau porte hépatique. Du fait de son faible calibre, ce vaisseau crée une accélération (de 15cm/sec dans la veine à 75cm/sec à la sortie du canal) du flux sanguin ombilical oxygéné à son entrée de l’OD, ce qui en favorise le passage préférentiel à travers le foramen ovale, le ventricule gauche et ensuite les vaisseaux cérébraux et coronaires.

En cas d’agénésie du canal d’Arantius, le sang veineux ombilical peut rejoindre l’oreillette droite,

• soit par un trajet extrahépatique par une connexion directe à l’OD (36 %), la veine cave inférieure, une veine iliaque ou la veine azygos : risque de décompensation cardiaque in utero avec anasarque et ou de polyhydramnios
• soit par un trajet intrahépatique à travers le réseau porte et les sinusoïdes hépatiques.

Le pronostic d’une agénésie isolée du canal d’Arantius est bon mais il y a un risque de

• d’agénésie de la veine porte : en cas de drainage extrahépatique
• de shunt porto-systémique congénital (9 %) de type 1 ou 2 : surtout en cas de drainage intrahépatique. Risque d’encéphalopathie, d’hypertension pulmonaire,  de syndrome hépatopulmonaire, de tumeurs hépatiques

L’agénésie du canal d’Arantius est souvent associée :

• à une malformation cardiaque : cardiomégalie, CIV
• à d’autres anomalies :syndrome de Turner, de Noonan, de Down

Implications anesthésiques: 

échographie cardiaque : malformation, hypertension pulmonaire, décompensation ? risque d’hypertension portale ou de shunt porto-systémique

Références : 

-        Jaeggi ET, Fouron J-C, Hornberger LK, Proulx F et al.
Agenesis of the ductus arteriosus that is associated with extrahepatic umbilical vein drainage : prenatal features and clinical outcome.
Am J Obstet Gynecol 2002 ; 17 :1031-7.

-        Takechi K, Kitamura S, Fujii S, Soutani M et al.
Delayed emergence from anaesthesia in a patient with agenesis of the ductus venosus.
Anaesthesia Cases 2014; 2:80-3.

-        Moomba RS, Frommelt M, Moe D, Shillingford AJ.
Agenesis of the venous duct : two cases of extrahepatic drainage of the umbilical vein and extrahepatic of portosystemic shunt with a review of the literature.
Cardiology of the Young 2015 ; 25 : 208-17.

Mise à jour: février 2021