Une veine cave supérieure gauche persistante est observée chez 1,3 à 4,5 % des patients porteurs d’une malformation cardiaque (par rapport à 0,3 à 0,5 % dans la population générale), et serait également plus fréquente en cas d’atrésie de l’œsophage. Cette veine, qui draine le sang de la moitié gauche de la tête et du membre supérieur gauche, s’abouche dans l’oreillette droite à proximité du sinus coronaire qui est souvent dilaté (échographie). Il arrive, dans environ 10% des cas, qu’elle se draine dans l’oreillette gauche avec ou sans l’association d’une fenestration du sinus coronaire (voir sinus coronaire fenestré): c’est alors une cause de désaturation par shunt droite-gauche.
Cette anomalie résulte d’un trouble de l’organogenèse qui survient entre la 6ème et la 7ème semaine de vie : normalement, l’extrémité céphalique de l’embryon est drainée par les deux veines cardinales antérieures et la partie terminale de la gauche involue pendant que sa partie proximale se draine dans la droite.
C’est en général une découverte fortuite lors de la pose d’un cathéter veineux central par voie jugulaire ou sous-clavière gauche, ou lors d’un cathétérisme cardiaque. Radiologiquement, le cathéter veineux central se situe à la partie gauche de la silhouette cardiaque et peut être avancé jusque dans le ventricule droit, ce qui, outre l’opacification avec un produit de contraste, fait le diagnostic différentiel avec un positionnement intrapéricardique, intrathoracique ou dans une collatérale du tronc veineux brachiocéphalique comme, de gauche à droite :
- la veine médiastinale gauche
- la veine mammaire interne gauche
- la veine intercostale supérieure gauche
- la veine thymique gauche
Si la persistance de la veine cave supérieure gauche s’accompagne d’une absence ou d’une hypoplasie de la veine cave supérieure droite (incidence 0,1 %), le trajet de la veine azygos est anormal, ce qui complique le repérage d’une fistule oesotrachéale congénitale.
Le drainage veineux cave supérieur peut être classifié comme suit :
- type I : situation normale : une veine cave supérieure à droite
- type II : veine cave supérieure gauche unique
- type III : présence de deux veines caves supérieures ; IIIa si elles sont reliées par l’équivalent du tronc veineux innominé ; IIIb en l’absence de connexion entre les deux veines
Implications anesthésiques:
prudence lors de la pose d’un cathéter veineux central à gauche chez un patient porteur d’un sinus coronaire dilaté à l’échographie cardiaque ; information importante à connaître avant une CEC ou la réalisation d’une anastomose cavopulmonaire (ventricule unique) pour assurer un bon drainage du sang du territoire cave supérieur.
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Mise-à-jour février 2020